Description du buphenyl

Comprimés de buphényle (phénylbutyrate de sodium) pour l'administration orale et la poudre de buphényle (phénylbutyrate de sodium) pour l'administration de tubes nasogastriques ou de gastrostomie orale contiennent du phénylbutyrate de sodium. Le phénylbutyrate de sodium est une substance cristalline blanche qui est soluble dans l'eau et a un fort goût salé. Le phénylbutyrate de sodium est également librement soluble dans le méthanol et pratiquement insoluble dans l'acétone et l'éther diéthylique. Il est connu chimiquement comme du sel de sodium d'acide 4-phénylbutyrique avec un poids moléculaire de 186 et la formule moléculaire C₁₀H₁₁O₂N / A.

Structure chimique :

Chaque comprimé de buphényle contient 500 mg de phénylbutyrate de sodium et les ingrédients inactifs microcristallins de cellulose NF de magnésium stéarate NF et dioxyde de silicium colloïdal NF.

Chaque gramme de poudre de buphényle contient 0,94 gramme de phénylbutyrate de sodium et les ingrédients inactifs stéarate de calcium NF et le dioxyde de silicium colloïdal NF.

Utilisations pour le buphenyl

Le buphényle est indiqué comme un traitement complémentaire dans la prise en charge chronique des patients atteints de troubles du cycle de l'urée impliquant des carences de la carbamylphosphate synthétase (CPS) ornithine transcarbamylase (OTC) ou de l'acide argininosuccinique synthétase (AS). Il est indiqué chez tous les patients présentant une carence entiné à la création néonatale (carence enzymatique complète se présentant dans les 28 premiers jours de la vie). Il est également indiqué chez les patients atteints d'une maladie tardive (carence enzymatique partielle se présentant après le premier mois de vie) qui ont des antécédents d'encéphalopathie hyperammonémique. Il est important que le diagnostic soit posé tôt et le traitement initié immédiatement pour améliorer la survie. Tout épisode d'hyperammonémie aiguë doit être traité comme une urgence potentiellement mortelle.

Le buphényle doit être combiné avec une restriction des protéines alimentaires et dans certains cas une supplémentation en acides aminés essentiels. (Voir Supplémentation nutritionnelle sous-section du dosage et de l'administration )

Auparavant, la maladie à apparition néonatale était presque universellement mortelle au cours de la première année de vie même lorsqu'elle était traitée avec une dialyse péritonéale et des acides aminés essentiels ou leurs analogues sans azote. Cependant, avec l'hémodialyse Utilisation de voies alternatives d'effrétion d'azote (phénylbutyrate de sodium Benzoate de sodium et phénylacétate de sodium) Restriction des protéines alimentaires et dans certains cas une supplémentation en acides aminés essentiels, le taux de survie chez les nouveau-nés diagnostiqués après la naissance, mais au cours du premier mois de vie est de près de 80%. La plupart des décès ont eu lieu au cours d'un épisode d'encéphalopathie hyperammonémique aiguë. Les patients atteints d'une maladie à apparition néonatal ont une incidence élevée de retard mental. Ceux qui avaient des tests de QI administrés avaient une incidence de retard mental comme suit: une carence en ornithine transcarbamylase à 100% (14/14 patients testés); Débrivrage de l'acide argininosuccinique synthétase de 88% (15/17 patients testés); et une carence en carbamylphosphate synthétase 57% (4/7 patients testés). Le retard était grave chez la majorité des patients retardés.

Chez les patients diagnostiqués pendant la gestation et traités avant tout épisode d'incéphalopathie hyperammonémique, la survie est de 100%, mais même chez ces patients, la plupart démontrent par la suite des troubles cognitifs ou d'autres déficits neurologiques.

Chez les patients atteints de carence tardive, y compris les femmes hétérozygotes pour une carence en ornithine transcarbamylase, qui se remettent d'une encéphalopathie hyperammonémique et sont ensuite traitées de façon chronique avec du phénylbutyrate de sodium et une restriction des protéines diététiques, le taux de survie est de 98%. Les deux décès de ce groupe de patients se sont produits lors d'épisodes d'encéphalopathie hyperammonémique. Cependant, la conformité au régime thérapeutique n'a pas été adéquatement documentée pour permettre l'évaluation du potentiel de restriction des protéines buphényle et alimentaire pour prévenir la détérioration mentale et la récidive de l'encéphalopathie hyperammonémique si elle est soigneusement adhérée. La majorité de ces patients testés (30/46 ou 65%) ont des QI dans la gamme moyenne à la moyenne à faible moyenne / limite mentale. L'inversion de la déficience neurologique préexistante ne devrait pas se produire avec le traitement et la détérioration neurologique peut se poursuivre chez certains patients.

Même en thérapie, une encéphalopathie hyperammonémique aiguë a été réapparue chez la majorité des patients pour lesquels le médicament est indiqué.

Le buphényle peut être nécessaire à vie, sauf si une transplantation hépatique orthotopique est élue.

(Voir Sous-section pharmacodynamique pharmacologie clinique pour les effets biochimiques du buphényle ).

Dosage for Buphenyl

Pour une utilisation orale uniquement.

L'utilisation de comprimés de buphényle est indiquée pour les enfants pesant plus de 20 kg et pour les adultes.

La dose quotidienne totale habituelle de comprimés de buphényle et de poudre pour les patients atteints de troubles du cycle de l'urée est de 450 à 600 mg / kg / jour chez les patients pesant moins de 20 kg ou 9,9–13,0 g / m / m²/ jour chez les plus grands patients. Les comprimés et la poudre doivent être prises en quantités divisées sur chaque repas ou l'alimentation (c'est-à-dire trois à six fois par jour).

La poudre de buphényle est indiquée pour une utilisation orale (par gastrostomie buccale ou tube nasogastrique) uniquement. La poudre doit être mélangée avec de la nourriture (solide ou liquide) pour une utilisation immédiate; Cependant, lorsqu'il a été dissous dans l'eau de la poudre de buphényle s'est avéré stable jusqu'à une semaine à température ambiante ou réfrigérée. Le phénylbutyrate de sodium est très soluble dans l'eau (5 grammes par 10 ml). Lorsque la poudre de buphényle est ajoutée à un liquide, seul le phénylbutyrate de sodium dissoudre les excipients ne le fera pas. L'effet des aliments sur le phénylbutyrate de sodium n'a pas été déterminé.

Chaque cuillère à café de niveau (clos) distribue 3,2 grammes de poudre et 3,0 grammes de phénylbutyrate de sodium. Chaque cuillère à soupe (clos) distribue 9,1 grammes de poudre et 8,6 grammes de phénylbutyrate de sodium.

Secouez légèrement avant utilisation.

L'innocuité ou l'efficacité de doses supérieures à 20 grammes (40 comprimés) par jour n'a pas été établie.

Gestion nutritionnelle

Pour favoriser la croissance et le développement, les taux plasmatiques de l'ammoniac à la chaîne ramifiée et de la protéine sérique doivent être maintenus dans des limites normales tandis que la glutamine plasmatique est maintenue à des niveaux inférieurs à 1000 μmol / L. L'apport minimum quotidien en protéines pour un patient d'un âge particulier doit être prélevé par exemple les indemnités alimentaires recommandées 10e éd. Food and Nutrition Board National Academy of Sciences 1989. L'allocation de l'azote alimentaire en protéines naturelles et acides aminés essentiels est fonction de l'activité des enzymes du cycle de l'urée résiduel et de la dose de phénylbutyrate de sodium.

À la dose recommandée de phénylbutyrate de sodium, il est suggéré que les nourrissons atteints de CPS et de CPS à apparition néonatale reçoivent initialement un apport quotidien en protéines alimentaires limité à environ 1,6 g / kg / jour pendant les 4 premiers mois de la vie. S'il est toléré, l'apport quotidien en protéines peut être augmenté à 1,9 g / kg / jour pendant cette période. La tolérance aux protéines diminuera à mesure que le taux de croissance diminue nécessitant une réduction de l'apport alimentaire d'azote. De 4 mois à 1 an, il est recommandé que le nourrisson reçoive au moins 1,4 g / kg / jour mais 1,7 g / kg / jour est conseillé. De 1 à 3 ans, l'apport en protéines ne doit pas être inférieur à 1,2 g / kg / jour; 1,4 g / kg / jour est conseillé pendant cette période. Pour les patients à début néonatal atteints de carence en carbamylphosphate synthétase ou une carence en ornithine transcarbamylase qui ont au moins 6 mois, il est recommandé que l'apport quotidien en protéines soit également divisé entre les protéines naturelles et les acides aminés essentiels supplémentaires.

Les patients présentant une carence en acide argininosuccinique synthétase et ceux atteints de maladie tardive (carences partielles, y compris les femmes hétérozygotes pour l'ornithine transcarbamylase) peuvent initialement recevoir un régime contenant l'allocation minimale minimale de protéines naturelles quotidiennes déterminée par l'âge. L'apport en protéines peut être augmenté comme toléré et déterminé par la glutamine plasmatique et d'autres niveaux d'acides aminés. Cependant, de nombreux patients présentant des carences partielles évitent les protéines alimentaires. Une supplémentation en citrulline est nécessaire et recommandée pour les patients diagnostiqués avec une carence en apparition néonatale de la carbamylphosphate synthétase ou de l'ornithine transcarbamylase; L'apport quotidien en citrulline est recommandé à 0,17 g / kg / jour ou 3,8 g / m²/jour.

La forme d'arginine à base libre peut être utilisée à la place de la citrulline chez les patients présentant des formes de fumier de carbamylphosphate synthétase et une carence en ornithine transcarbamylase (l'apport quotidien est recommandé à 0,17 g / kg / jour ou 3,8 g / m²/jour).

Une supplémentation en arginine est nécessaire pour les patients diagnostiqués avec une carence en acide argininosuccinique synthétase; L'arginine (base libre) L'apport quotidien est recommandé à 0,4 à 0,7 g / kg / jour ou 8,8–15,4 g / m²/jour.

Si une supplémentation calorique est indiquée, un produit sans protéines est recommandé. L'apport calorique doit être basé sur les allocations alimentaires recommandées 10e éd. Food and Nutrition Board National Research Council National Academy of Sciences 1989.

Comment fourni

Stockage et manipulation

Comprimés de buphényle sont disponibles dans 250 cc bouteilles qui contiennent 250 comprimés de phénylbutyrate de sodium ( NDC 75987-060-08). Les bouteilles sont équipées de capuchons résistants aux enfants. Chaque comprimé est ovale blanc cassé et en relief avec UCY 500. Chaque comprimé contient 500 mg de phénylbutyrate de sodium. Conserver à température ambiante 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Après l'ouverture, continuez la bouteille bien fermée.

Poudre de buphényle est disponible dans des bouteilles de 500 cm3 qui contiennent 266 grammes de poudre contenant 250 grammes de phénylbutyrate de sodium ( NDC 75987-070-09). Les bouteilles sont équipées de capuchons résistants aux enfants. Des mesures sont fournies. Chaque cuillère à café de niveau (clos) distribue 3,2 grammes de poudre et 3,0 grammes de phénylbutyrate de sodium. Chaque cuillère à soupe (clos) distribue 9,1 grammes de poudre et 8,6 grammes de phénylbutyrate de sodium. Conserver à température ambiante 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Après l'ouverture, continuez la bouteille bien fermée.

Distribué par: Horizon Therapeutics USA Inc. Deerfield IL 60015. Révisé en juillet 2022.

Effets secondaires pour le buphényl

L'évaluation des événements indésirables cliniques est venue de 206 patients traités par phénylbutyrate de sodium. Les événements indésirables (cliniques et en laboratoire) n'ont pas été collectés systématiquement chez ces patients mais ont été obtenus à partir de rapports de visites de patients par les 65 co-chercheurs. La causalité des effets néfastes est parfois difficile à déterminer dans cette population de patients, car ils peuvent résulter de la maladie sous-jacente de la maladie intercurrente du régime alimentaire restreint du patient ou du buphényle. De plus, les taux peuvent être sous-estimés car ils ont été signalés principalement par le parent ou le tuteur et non par le patient.

Événements indésirables cliniques

Chez les patientes, l'événement indésirable clinique le plus courant signalé était l'aménorrhée / dysfonctionnement menstruel (cycles menstruels irréguliers) qui se sont produits chez 23% des patients menstrués.

Une diminution de l'appétit s'est produite chez 4% de tous les patients. L'odeur corporelle (probablement causée par le phénylacétate de métabolite) et le mauvais goût ou l'aversion goût ont été rapportées chacune chez 3% des patients.

D'autres événements indésirables signalés chez 2% ou moins étaient

Gastro-intestinal: Gastrite de douleurs abdominales Nausées et vomissements; Constipation Saignement rectal La maladie de l'ulcère gastroduodénal et la pancréatite se sont chacune produites chez un patient.

Hématologique: L'anémie et les ecchymoses aplasiques se sont toutes produites chez un patient.

Cardiovasculaire: Arythmie et œdème se sont tous produits chez un seul patient.

Rénal: acidose tubulaire rénale

Psychiatrique: dépression

Peau: éruption cutanée

Divers: Syncope de maux de tête et gain de poids

La neurotoxicité a été signalée chez les patients cancéreux recevant du phénylacétate intraveineux 250–300 mg / kg / jour pendant 14 jours répétés à des intervalles de 4 semaines. Les manifestations étaient principalement la fatigue de la somnolence et les étourdissements; avec moins fréquemment de dysgeusie des maux de la dysgeusie hypoacusis la mémoire altérée et l'exacerbation d'une neuropathie préexistante. Ces événements indésirables étaient principalement légers en gravité. Le début aigu et la réversibilité lorsque la perfusion de phénylacétate a été interrompue suggère un effet médicamenteux.

Événements indésirables de laboratoire

Chez les patients avec urée Troubles du cycle La fréquence des événements indésirables de laboratoire par système corporel était

Métabolique: L'acidose (14%) l'alcalose et l'hyperchlorémie (chaque 7%) d'hypophosphatémie (6%) d'hyperuricémie et d'hyperphosphatémie (chacune 2%) et d'hypernatrémie et d'hypokaliémie (chacune 1%).

Nutrition: hypoalbuminemie (11%) et diminution des protéines totales (3%).

Hépatique: Une augmentation de la phosphatase alcaline (6%) a augmenté les transaminases hépatiques (4%) et l'hyperbilirubinémie (1%).

Hématologique: anémie (9%) leucopénie et leucocytose (chacune 4%) thrombocytopénie (3%) et thrombocytose (1%).

Il est conseillé au clinicien d'effectuer systématiquement les profils de chimie du sang et les tests hématologiques.

Aucune information fournie

Avertissements for Buphenyl

Each BUPHENYL Tablet contains 62 mg of sodium (9.2% w/w) (corresponding to 124 mg of sodium per gram of sodium phenylbutyrate [12.4% w/w]) and BUPHENYL Powder contains 11.7 grams of sodium per 100 grams of powder corresponding to 125 mg of sodium per gram of sodium phenylbutyrate (12.4% w/w). Le buphényl doit être utilisé avec grand soin si chez les patients avec insuffisance cardiaque congestive ou une insuffisance rénale sévère et dans les états cliniques dans lesquels il y a une rétention de sodium avec œdème.

Parce que le buphényle est métabolisé dans le foie et les reins et la phénylacétylglutamine est principalement excrété par la prudence de l'utilisation des reins lors de l'administration du médicament aux patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale ou d'erreurs inbères d'oxydation bêta. Le probénécide est connu pour inhiber le transport rénal de nombreux composés organiques, y compris l'acide hippurique et peut affecter l'excrétion rénale du produit conjugué du buphényle ainsi que son métabolite.

L'utilisation de corticostéroïdes peut provoquer la dégradation des protéines corporelles et augmenter les taux plasmatiques d'ammoniac.

Précautions for Buphenyl

Général

Le buphényle ne doit pas être administré aux patients atteints d'hypersensibilité connue au phénylbutyrate de sodium ou à tout composant de cette préparation.

Des rapports ont été publiés sur l'hyperammonémie induite par l'halopéridol et par l'acide valproïque.

Neurotoxicité du phénylacétate chez les animaux

Lorsqu'on lui est donné par voie sous-cutanée aux chiots de rat, 190 à 474 mg / kg de phénylacétate ont provoqué une diminution de la prolifération et une perte accrue de neurones et il a réduit la myéline du SNC. La maturation de la synapse cérébrale a été retardée et le nombre de terminaisons nerveuses fonctionnelles dans le cerveau a été réduite, ce qui a entraîné une altération du cerveau. L'exposition prénatale des chiots de rat au phénylacétate a produit des lésions dans la couche 5 des cellules pyramidales corticales; Les épines dendritiques étaient plus longues et plus minces que la normale et réduites en nombre.

Informations pour les patients

Le texte intégral de l'insert séparé d'informations pour les patients est réimprimé à la fin de l'étiquetage.

Tests de laboratoire

Les taux plasmatiques d'acides aminés à chaîne ramifiée d'ammoniac et de protéines sériques doivent être maintenus dans les limites normales et la glutamine plasmatique doit être maintenue à des niveaux inférieurs à 1000 μmol / L. Les taux sériques de médicament du phénylbutyrate et de ses métabolites phénylacétate et phénylacétylglutamine doivent être surveillés périodiquement.

Carcinogenèse Mutagenèse A trouble de la fertilité

Les études de mutagénicité de la cancérogénicité et de fertilité du phénylbutyrate de sodium n'ont pas été menées.

Grossesse

Des études de reproduction animale n'ont pas été menées avec du buphényle. On ne sait pas non plus si le buphényle peut causer des dommages fœtaux lorsqu'ils sont administrés à une femme enceinte ou peuvent affecter la capacité de reproduction.

Le buphényl ne doit être donné à une femme enceinte que si elle est clairement nécessaire.

Mères qui allaitent

On ne sait pas si ce médicament est excrété dans le lait maternel. Étant donné que de nombreux médicaments sont excrétés dans la prudence du lait maternel doivent être exercés lorsque le buphényle est administré à une femme allateurs.

Usage pédiatrique

L'utilisation de comprimés pour les nouveau-nés et les enfants à un poids de 20 kg n'est pas recommandée. (Voir Posologie et administration .)

Informations sur la surdose pour le buphényl

Des surdoses de buphényle dépassant dix fois la posologie maximale recommandée peut produire des vomissements sur l'acidose métabolique de dépression du SNC avec ou sans hypophosphatémie hypernatrémie à alcalose respiratoire et à l'alcalose respiratoire. Les symptômes de surdose chevauchent ceux de l'hyperammonémie aiguë. Si une surdose se produit, cessez le moniteur de buphényle de buphényle, les niveaux de phénylacétate plasmatique et d'ammoniac étroitement et instituent une gestion des urgences appropriée qui peut inclure l'hémodialyse en hémofiltration veineuse à veine (CVVH) ou l'oxygénation de la membrane extracorporelle (ECMO).

Contre-indications pour le buphényl

Le buphényle ne doit pas être utilisé pour gérer l'hyperammonémie aiguë qui est une urgence médicale.

Pharmacologie clinique for Buphenyl

Le phénylbutyrate de sodium est un pro-médicament et est rapidement métabolisé au phénylacétate. Le phénylacétate est un composé métaboliquement actif qui conjugue avec de la glutamine via l'acétylation pour former la phénylacétylglutamine. Phenylacetylglutamine then is excreted by the kidneys. En molaire, il est comparable à l'urée (contenant chacune deux moles d'azote). Par conséquent, la phénylacétylglutamine fournit un autre véhicule pour l'excrétion d'azote déchet.

Pharmacocinétique

Général

Les études pharmacocinétiques n'ont pas été menées dans la population de patients primaires (nouveau-nés et enfants), mais les données pharmacocinétiques ont été obtenues à partir de sujets adultes normaux.

Absorption

Les taux maximaux plasmatiques de phénylbutyrate se produisent dans une heure après une dose unique de 5 grammes de comprimé de phénylbutyrate de sodium avec un CMAX de 218 μg / ml dans des conditions à jeun; Des taux maximaux plasmatiques de phénylbutyrate se produisent dans une heure après une dose unique de 5 grammes de poudre de phénylbutyrate de sodium avec un CMAX de 195 μg / ml dans des conditions à jeun. L'effet des aliments sur l'absorption du phénylbutyrate est inconnu.

Disposition

La disposition globale du phénylbutyrate de sodium et de ses métabolites n'a pas été pleinement caractérisée. Cependant, le médicament est connu pour être métabolisé en phénylacétate et par la suite à la phénylacétylglutamine. Après l'administration orale de 5 grammes (comprimés), des taux plasmatiques mesurables de phénylbutyrate et de phénylacétate ont été détectés 15 et 30 minutes après le dosage respectivement et la phénylacétylglutamine a été détectée peu de temps après. Les paramètres pharmacocinétiques du phénylbutyrate pour le CMAX (μg / ml) Tmax (heures) et la demi-vie d'élimination (heures) étaient respectivement de 218 1,35 et 0,77 et du phénylacétate étaient respectivement de 48,5 3,74 et 1,15.

Après l'administration orale de 5 grammes de la poudre, des taux plasmatiques mesurables de phénylbutyrate et de phénylacétate ont été détectés 15 et 30 minutes après le dosage respectivement et la phénylacétylglutamine a été détectée peu de temps après. Les paramètres pharmacocinétiques du phénylbutyrate pour le CMAX (μg / ml) Tmax (heures) et la demi-vie d'élimination (heures) étaient respectivement de 195 1,00 et 0,76 et pour le phénylacétate étaient respectivement de 45,3 3,55 et 1,29.

Les principaux sites de métabolisme du phénylbutyrate de sodium sont le foie et les reins.

Excrétion

Une majorité du composé administré (environ 80 à 100%) a été excrété par les reins dans les 24 heures comme le produit de conjugaison phénylacétylglutamine. Pour chaque gramme de phénylbutyrate de sodium administré, il est estimé qu'entre 0,12 à 0,15 gramme d'azote phénylacétylglutamine est produit.

Pharmacodynamique

Chez les patients avec urée cycle disorders Buphényl decreased elevated plasma ammonia glutamine levels. It increases waste nitrogen excretion in the form of phenylacetylglutamine.

Populations spéciales

Genre

Des différences significatives entre les sexes ont été trouvées dans la pharmacocinétique du phénylbutyrate et du phénylacétate mais pas pour la phénylacétylglutamine. Les paramètres pharmacocinétiques (AUC et CMAX) pour le phénylbutyrate plasmatique et le phénylacétate étaient d'environ 30 à 50% plus élevés chez les femmes que chez les hommes.

Insuffisance hépatique

Chez les patients qui n'avaient pas de troubles du cycle de l'urée mais qui avaient une fonction hépatique altérée, le métabolisme et l'excrétion du phénylbutyrate de sodium n'ont pas été affectés. Cependant, ces informations ont été obtenues à partir d'études de cas non contrôlées non validées.

Informations sur les patients pour le buphényl

Quelles sont les informations les plus importantes que je devrais connaître sur le buphényle?

Buphényl is prescribed along with changes in diet for long-term treatment of urée cycle disorders. Buphényl can only be obtained with a prescription from your doctor.

Buphényl must be taken exactly as the doctor prescribes; do not increase or decrease the dose of this medication without the doctor’s approval.

Que sont les troubles du cycle de l'urée?

Les troubles du cycle de l'urée comprennent un groupe de maladies ayant chacune une carence en enzyme hépatique spécifique. Parce qu'ils sont hérités d'autres membres de la famille peuvent être affectés. Ces troubles varient en gravité et peuvent d'abord être détectés à divers âges des nouveau-nés aux adultes. Ils conduisent à une augmentation des quantités d'ammoniac dans le sang, ce qui peut provoquer une fonction cérébrale perturbée et de graves lésions cérébrales. Les signes typiques de la maladie sont diminution de la conscience mentale vomissements de combativité des discours enracinement la démarche et l'inconscience instables . Le diagnostic des troubles du cycle de l'urée nécessite des tests spéciaux en laboratoire. Ces signes typiques de la maladie peuvent se reproduire après la possibilité du diagnostic si la condition n'est pas sous contrôle. S'ils font, le médecin doit être informé immédiatement car il s'agit d'une urgence médicale. Une infection peut faire en sorte que la condition devienne incontrôlable. Par conséquent, si une fièvre se développe, le médecin doit être vu immédiatement.

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Un patient ou un porteur de ces troubles doit porter une étiquette d'alerte médicale indiquant le diagnostic. Dans le cas où le patient a une accumulation soudaine rapide d'ammoniac dans le sang et donc dans le cerveau conduisant à une inconscience, le médecin sera alerté de traiter correctement la maladie.

En fonction périodique de la gravité du trouble du cycle de l'urée d'un patient particulier, il sera nécessaire d'effectuer des tests sanguins. Il s'agit notamment des taux plasmatiques d'acides aminés plasmatiques d'ammoniac et d'autres tests sanguins plus de routine pour évaluer l'état nutritionnel.

Qu'est-ce que le buphenyl?

Buphényl is a drug that helps to prevent ammonia from accumulating in the blood. Buphényl aids the body in eliminating substances that produce ammonia. However despite drug treatment blood ammonia levels may become elevated periodically and there may be episodes of altered brain function in association with these ammonia elevations. Patients who have disease onset as newborns have a high incidence of mental retardation. Medical attention should be obtained as soon as signs appear (see above under Que sont les troubles du cycle de l'urée?). Buphényl may be used as lifelong therapy or as a temporary measure until liver transplantation is performed.

Quel régime devrais-je suivre mon enfant?

En plus de prendre du buphényle, il est tout aussi important que un régime prescrit soit suivi. Parce qu'il y a une grande variabilité dans la gravité des troubles du cycle de l'urée, chaque alimentation de chaque patient doit être conçue sur mesure par un médecin et un nutritionniste. Parce que le régime alimentaire est si important, il est recommandé que le régime prescrit soit discuté avec un nutritionniste qui connaît les troubles du cycle de l'urée.

Qui ne devrait pas prendre de buphényl?

Buphényl is prescribed only for patients with urée cycle disorders. It is not to be used for any other reason. Keep the medication in a safe place where children cannot reach it.

Quelles autres conditions médicales peuvent également être présentes qui pourraient augmenter le risque de prendre du buphényle?

Une insuffisance cardiaque ou une diminution de la fonction rénale peut entraîner une rétention de la teneur en sodium du buphényle avec des conséquences potentiellement graves telles que l'aggravation de l'insuffisance cardiaque élevée, l'hypertension artérielle et gonflement. Si ces conditions médicales sont présentes, le médecin déterminera si votre enfant doit prendre du buphényle.

Comment devrais-je ou mon enfant prendre du buphenyl?

La dose de buphényle prescrite pour les adultes et les enfants est basée sur le poids ou la taille du patient. Il est très important que le montant total prescrit pour toute période de 24 heures soit pris. Si une dose est manquée, elle devrait être administrée dès que possible le même jour. La dose quotidienne totale doit être administrée en quantités également divisées avec des repas.

Quels médicaments devrais-je ou mon enfant éviter ou être prudent de prendre en buphenyl?

Les patients atteints de troubles du cycle de l'urée ne doivent généralement pas prendre de dépaskène^® (acide valproïque) Un médicament parfois prescrit pour les troubles de la crise ou l'haldol^® (Halopéridol) Un médicament utilisé pour traiter certains types de troubles psychiatriques ou neurologiques. Ces deux médicaments augmentent les taux d'ammoniac sanguin. Les stéroïdes peuvent décomposer les protéines corporelles augmentant ainsi les taux d'ammoniac sanguin. Le médecin doit être consulté avant d'administrer des médicaments contenant des stéroïdes.

Quels médicaments peuvent affecter la façon dont le corps décompose le médicament?

Probénécide un médicament utilisé pour traiter goutte Peut affecter la façon dont les reins excrètent le buphényle (consultez le médecin pour plus de détails).

Quels sont les effets secondaires les plus courants du buphényle?

L'effet secondaire le plus courant signalé chez les femmes préménopausées prenant du buphényle était absent ou des périodes menstruelles irrégulières. Une diminution de l'appétit a été signalée chez 4% de toutes les personnes traitées. Les odeurs corporelles et le mauvais goût ont chacun été signalés chez 3% de tous les patients traités.

Un produit de dégradation du buphényle a été principalement associé à la somnolence et à la lumière. Étant donné que ces symptômes peuvent également être dus au cycle de l'urée qui devient incontrôlable, un médecin devrait voir le patient immédiatement si ces symptômes se produisent afin que la cause puisse être déterminée. Les tests sanguins doivent être effectués périodiquement pour les effets indésirables et pour les niveaux de médicaments et ses produits de dégradation.

Comment stocker le buphényle?

Buphényl should be stored in a tightly closed bottle at room temperature.

Cette brochure fournit un bref résumé des informations disponibles sur le buphényle. Les informations ici sont incomplètes et ne sont pas conçues pour remplacer les instructions de votre médecin. Pour plus d'informations complètes, consultez votre médecin ou votre horizon de contact au 1-866-479-6742.